在临床工作中，妊娠合并肺动脉高压并不罕见，肺动脉高压的病因复杂，加之妊娠期及分娩的血流动力学变化，使得妊娠合并肺动脉高压，特别是严重肺动脉高压成为重要原因。

　　肺动脉高压的定义和分类

　　PH是指由多种异源性疾病，和不同发病机制所致肺血管结构或功能改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征。PH可发展成右心衰竭。

　　妊娠合并PH的产科诊疗策略

　　应对所有的孕前检查及孕期就诊患者进行心血管疾病的初步筛查。大多数PH患者具有原发疾病，如先天性心脏病、结缔组织病等，也有部分患者缺乏既往病史。

　　PH是多种病因导致的最终血流动力学的异常改变，早期可以有原发疾病的各种表现，而PH本身症状及其引起的右心功能不全症状又不典型(如呼吸困难、胸闷、气短等)，容易与呼吸系统疾病、过敏性疾病等混淆;

　　活动后感觉气短、疲劳、乏力、心绞痛、晕厥、干咳和运动后恶心、呕吐等，出现咯血和晕厥时往往提示预后不良;随着右心衰的加重，患者可出现腹胀和下肢水肿。

　　妊娠合并PH的孕产期管理要点

　　治疗策略

　　2015ESC/ERS指南中PAH的治疗策略可分为三个主要步骤[7]：

　　(1)一般措施：患者的健康指导和支持治疗等;

　　(2)个体化治疗：予急性血管反应试验阳性患者高剂量钙通道阻滞剂类药物治疗，以及对急性血管反应试验阴性患者使用靶向药物治疗;

　　(3)联合治疗或终末期治疗：对于治疗反应不佳的患者，推荐批准药物的联合应用及肺移植。

　　终止妊娠时机

　　终止妊娠的时机根据孕周、心功能分级、PH严重程度及胎儿宫内情况综合判断。

　　孕早期建议终止妊娠，全麻下行人工负压吸引术/钳刮术是较好选择;若合并轻度动脉性PH、心功能分级Ⅰ～Ⅱ级，且患者强烈要求继续妊娠，可充分告知患者及家属妊娠风险后在有资质的医疗中心密切监测。

　　孕中期诊断的患者根据当地医疗水平及患者意愿综合决策，随孕周增大孕产妇死亡率增加，≥28周为孕产妇不良事件发生的独立危险因素，>24周需考虑新生儿存活可能。

　　严重动脉性PH患者，需要在孕28～32周之间审慎评估终止妊娠的时机，孕28～30周终止妊娠新生儿存活概率较高，在心功能明显下降、自觉症状严重且药物治疗无效时立即终止妊娠，病情稳定且有良好的综合监测能力时，可适当延长孕周。

　　终止妊娠方式

　　终止妊娠的方式以剖宫产为主，可以在预先安排的时间实施手术，多学科团队人员在场，往往能取得较好的母儿预后。围手术期风险预案和根据病情变化细节化的管理对患者安全度过围手术期至关重要，麻醉方式以硬膜外麻醉为宜。

　　济南艾玛妇产主任介绍：使用缩宫素问题和产后出血的处理

　　对于严重的PH应避免使用缩宫素，因有时缩宫素协同产后即时血流动力学变化引起的PH危象会使病情急转直下，引起灾难性的后果。

　　产后出血通常采用手法压迫、压迫缝合、子宫动脉结扎、宫腔填塞甚至子宫切除等方法，术前多学科管理团队应充分评估预案和准确估计出血量、及时乃至预见性输血和止血治疗，是帮助此类患者平稳度过产后出血的关键。